|
Svetovni dan hemofilije - 17. april
Krvne ploščice imajo sposobnost zlepljanja (Povzeto po učbeniku Peter Stušek, Biologija človeka)
Poleg rdečih krvnih telesc – eritrocitov in belih krvnih telesc – levkocitov so v krvi prisotne tudi krvne ploščice – trombociti. To pravzaprav niso popolne celice, temveč le delci celic. Trombociti nastajajo iz posebnih celic (megakariociti = celice z velikim jedrom) v rdečem kostnem mozgu. Te posebne celice razpadejo v številne delce, ki se sprostijo v kri kot krvne ploščice oziroma trombociti. Če se te ploščice ne porabijo pri strjevanju, preživijo v krvi 5 do 9 dni. Njihova naloga je mašenje ran.
Slika 1: Krvna telesca. Eritrocit (levo), trombocit (v sredini), levkocit (desno)
Pri procesu mašenja ran sodelujejo trije mehanizmi in pri vseh treh so udeleženi trombociti. Ko se poškoduje velika žila, kot je arterija ali vena, začnejo trombociti v ranjenem območju sproščati snov serotonin, ki vpliva na gladke mišice v stenah žil. Mišice se skrčijo in odprtina na ranjenem mestu se zoži. Zmanjšano odprtino nato veliko lažje zamaši krvni strdek, ki nastane kmalu zatem. Če se žila ne bi skrčila, bi kri veliko lažje odplavila strdek, ker bi nanj deloval krvni tlak in žila se sploh ne bi zamašila.
Kadar se ranijo drobne žile, kapilare, nastanejo nekoliko drugačne razmere. Takrat je poškodba premajhna, da bi prišlo do pravega krvnega strdka. Natrgana površina pa kljub temu povzroči, da postanejo trombociti lepljivi in se začnejo lepiti na robove poškodovane kapilare ter med seboj. Tako nastane le droben zamašek iz trombocitov, ki ranico uspešno zamaši. Taki zamaški, narejeni zgolj iz trombocitov, bi bili za velike rane na večjih žilah preslabotni, četudi bi jim pomagalo krčenje mišic v žili. Kri bi zamaške na večjih ranah zelo hitro odplavljala in rana se zlepa ne bi zamašila. Zato mora nastati pravi krvni strdek, pri katerem ne sodelujejo samo trombociti, temveč tudi cela vrsta biokemičnih reakcij.
![](/dslike/953/hemofilija2.JPG) Slika 2: Zaporedje dogajanj pri zapiranju rane. V rani pride kri v stik s kolagenskimi vlakni, imenovanimi fibrinogen. Nanje se začnejo lepiti trombociti. Zlepljanje izzove sproščanje različnih snovi iz trombocitov, ki privabijo še več krvnih ploščic, poleg tega pa te snovi izzovejo še skrčenje žile. V rani se naredi začasen strdek. Hkrati sprožijo snovi iz ranjenega tkiva in snovi iz ranjene notranje plasti žile še proces strjevanja krvi, katerega končni učinek je nastanek dolgih fibrinskih vlaken. Vanje se poleg trombocitov zapletejo tudi eritrociti, ki skupaj napravijo močan strdek. Ta nazadnje zapre rano.
V teh reakcijah so udeležene snovi, ki navadno krožijo s krvjo po žilah, pa tudi snovi, ki se sprostijo iz žil samo tedaj, ko je žila ranjena. Pri tem so izredno pomembna fibrinska vlakna, ki se zlepljajo in povezujejo tako med sabo kot tudi z eritrociti, s čimer utrdijo krvni strdek.
Strjevanje krvi poteka v treh stopnjah. Pri strjevanju sodeluje cela vrsta snovi, ki so jih poimenovali kar s številkami. Med njimi je zelo znana beljakovina faktor VIII. Če manjka faktor VIII, se strjevanje snovi ustavi že na prvi stopnji, pri kateri se iz ranjenega tkiva sprostijo snovi, ki skupaj s kalcijevimi ioni aktivirajo tako imenovani encimski aktivator. Ta se ne tvori in tako ne sproži drugih encimskih reakcij pri strjevanju krvi. Za sintezo faktorja VIII je odgovoren gen na kromosomu, ki so ga raziskovalci označili kot kromosom X. Na tem kromosomu so tudi geni, ki določajo ženski spol osebe. Zato se nenormalno stanje, za katero je značilno, da se kri ne strjuje, deduje spolno vezano. To stanje se imenuje hemofilija. Bolezen je pogostejša pri moških potomcih, ženske pa zbolijo zelo redko.
Brez zdravniške pomoči so hemofiliki ves čas v življenjski nevarnosti, kajti že majhne rane privedejo do neustavljivih krvavitev. Žilice lahko pokajo predvsem v sklepih, ki so pri nošnji bremen podvrženi velikim naporom. Hemofilikom dodajajo v kri faktor VIII, ki ga dobijo od krvodajalcev. Za en koncentrat faktorja VIII potrebujejo kar od 2000 do 5000 krvodajalcev.
|
|